Melanoma uveal de cuerpo ciliar

Presentación de caso

 

Melanoma uveal de cuerpo ciliar

Uveal melanoma of ciliary body

Leopoldo Garduño-Vieyra1*
Narlly del Carmen Ruiz-Quintero2
Isabel de la Fuente-Batta3

1Universidad Quetzalcóatl Irapuato.
2Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. México.
3Universidad de Guanajuato Campus León. México.

*Autor para la correspondencia: polog80@hotmail.com

 

 


RESUMEN

El objetivo de este reporte de caso fue identificar las características de un nevo abultado conjuntival en una paciente femenina de 72 años de edad. Se muestran las pruebas complementarias realizadas para llegar al diagnóstico de melanoma conjuntival, que consiste en un tumor poco frecuente, el cual constituye el 2 % de todos los tumores del ojo. Las células involucradas son los melanocitos del epitelio conjuntival. Un factor de riesgo para esta entidad puede ser la exposición a la luz ultravioleta; sin embargo, esto no está bien determinado. La mayoría de los casos se originan de una melanosis adquirida primaria (50-70 %). La presentación más común es una lesión pigmentada, unilateral, elevada, gruesa, con vasos sanguíneos y áreas de melanosis a su alrededor. Su diagnóstico se realiza con la sospecha clínica que se confirma con el estudio histopatológico. El tratamiento en la actualidad es la excisión local, seguida de crioterapia, radioterapia o quimioterapia. La enfermedad matastásica ocurre en el 11 - 42 % y en el 20 - 52 % de los pacientes en un seguimiento de 5 y 10 años, respectivamente.

Palabras clave: Melanoma conjuntival; tumor ocular; nevo límbico.


ABSTRACT

The objective of this case report is to describe the characteristics of a conjunctival bulging nevus in a 72-year-old female patient and the complementary tests that were performed to reach the diagnosis of conjunctival melanoma. Conjunctival melanoma is a rare tumor, which account for 2% of all eye tumors. The cells involved are the melanocytes of the conjunctival epithelium. A risk factor for this entity may be exposure to ultraviolet light. However, it has not been precisely described. Most cases originate from a primary acquired melanosis (50-70%). The most common presentation is a pigmented, unilateral, elevated, thick, lesion with blood vessels and areas of melanosis around it. Its diagnosis is made with the clinical suspicion confirmed with the histopathological study. Current treatment is local excision, followed by cryotherapy, radiotherapy, or chemotherapy. Metastatic disease occurs in 11-42% and 20-52% of patients in a 5-year and 10-year follow-up, respectively.

Keywords: Conjunctival melanoma; eye tumor; limbic nerve.


 

 

Recibido: 11/04/2019
Aceptado: 27/09/2019

 

 

INTRODUCCIÓN

El melanoma conjuntival (MC) se forma a partir de los melanocitos que se encuentran en el epitelio conjuntival.(1) Es un tumor poco frecuente que ocupa el 2 % de todos los tumores del ojo, 5 % de los melanomas oculares y 0,25 % de todos los melanomas.(2-4) Los factores de riesgo para este tipo de melanoma no están bien definidos. La exposición a la luz ultravioleta se ha visto involucrada con el aumento en la incidencia del MC.(1) Es más frecuente que se encuentre en la población hispana blanca, y son raros los casos en pacientes de raza negra.(5,6) 50-70 % de los MC surgen de una melanosis adquirida primaria (MAP).(7) La MAP se transforma en melanoma en un 13-50 % de los casos si se clasifica con atipia severa. Su progresión hacia la malignidad es rara en caso de que se clasifique como MAP sin atipia.(8) La presentación típica del MC es una lesión pigmentada, unilateral, elevada, gruesa, con vasos sanguíneos y áreas de melanosis a su alrededor. Su presentación es más común en la edad adulta.(9) La conjuntiva bulbar suele ser la que se afecta con mayor frecuencia, probablemente por su mayor exposición a la luz solar.(7) El diagnóstico se realiza a través de una examinación clínica completa, con apoyo de la biomicroscopia y el examen de fondo de ojo para determinar la extensión de la lesión. Los diagnósticos diferenciales incluyen nevo conjuntival, melanosis adquirida primaria, extensión local de un melanoma uveal o melacitoma. El estudio histopatológico es el estándar de oro para confirmar el diagnóstico. El tratamiento del MC se basa en la excisión local, seguida de crioterapia en los márgenes. Otras terapias adyuvantes son utilizadas para prevenir la recurrencia y las metástasis, como quimioterapia o radioterapia.(1) La quimioterapia incluye el manejo con mitomicina C e interferón alfa-2b. (10) En un seguimiento a 5 y 10 años, la enfermedad metastásica se reporta en un 11-42 % y 20-52 % de los casos, respectivamente. Los principales órganos afectados por metástasis son el hígado, pulmones, cerebro y piel, aunque también se pueden presentar en hueso y tracto gastrointestinal. La invasión local puede ocurrir hacia la órbita, el sistema nasolacrimal y los senos paranasales.(1)

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 72 años, quien acude a la consulta por presentar nevo conjuntival abultado en ojo izquierdo de 2 meses de evolución. A la exploración física oftalmológica se encuentra en ambos ojos una agudeza visual máxima corregida de 20/30 y una presión intraocular de 14 mmhg. La biomicroscopia en el ojo derecho sin datos de importancia; en el ojo izquierdo se muestra conjuntiva hiperémica más la presencia de un nevo abultado subconjuntival de 10 mm x 4 mm en el limbo esclerocorneal, que abarca del radio de la 1:00 al radio de las 5:00 con vasos nutricios centrales (Fig. 1); córnea trasparente en la cámara anterior formada y amplia; no hay Tyndall; pupila refléctica y cristalino trasparente. Para el fondo de ojo se realiza oftalmoscopia indirecta con identación y se observa retina aplicada sin datos patológicos ni células en vítreo, por lo que se decide realizar biopsia incisional para corroborar el diagnóstico.

 

El reporte histopatológico encuentra melanoma maligno nodular (Fig. 2), con patrón de crecimiento endofítico infiltrante; patrón histológico fusiforme (Fig. 3), pigmentación extensa, difusa y profunda; índice mitósico de 2 mitosis en 10 campos 40 x. No se identifica permeación vascular ni linfática. No se identifica regresión tumoral. Tomografía de cráneo, cuello, tórax, abdomen simple y contrastado sin actividad de metástasis.

 

 

 

DISCUSIÓN

En este caso se presenta una lesión pigmentada, elevada, unilateral, gruesa, con vasos sanguíneos y áreas de melanosis a su alrededor. Estas características corresponden a la presentación típica de un melanoma conjuntival. En este caso se estableció la sospecha clínica a través de los datos obtenidos por la biomicroscopia. Posteriormente se realizó una biopsia excisional para su estudio histopatológico. Las características histopatológicas fueron compatibles con un melanoma maligno nodular. Considerando la incidencia alta de metástasis que presenta este tumor, se realizó una tomografía axial computarizada en la cual no se encontró evidencia de metástasis. El melanoma conjuntival es una entidad ocular poco frecuente. Es importante conocer sus características para incluirla en el diagnóstico diferencial. Su diagnóstico oportuno es clave para proporcionar un tratamiento adecuado en una etapa temprana, con el fin de evitar la enfermedad metastásica e invasiva.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Wong JR, Nanji AA, Galor A, Karp CL. Management of conjunctival malignant melanoma: a review and update. Expert Rev Ophthalmol. 2014;9(3):185-204.

2. Vora FK, Demirci H, Marr B, Mruthyunjaya P. Advances in the management of conjunctival melanoma. Survey of Ophthalmology. 2017;62(1):26-42.

3. Isager P, Engholm G, Overgaard J, Storm H. Uveal and Conjunctival Malignant Melanoma in Denmark 1943-97: Observed and Relative Survival of Patients Followed Through 2002. Ophthalmic Epidemiol. 2006;13(2):85-96.

4. Chang AE, Karnell LH, Menck HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84 836 cases from the past decade. The American College Surgeons Comission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer. 1998;83(8):1664-78.

5. Brownstein S. Malignant melanoma of the conjunctiva. Cancer Control. 2004;11(5):310-6.

6. Singh AD, Campos OE, Rhatigan RM, et al. Conjunctival melanoma in the black population. Surv Ophthalmol. 1998;43(2):127-33.

7. Shields CL, Markowitz JS, Belinsky I, et al. Conjunctival Melanoma: Outcomes based on tumor origin in 382 consecutive cases. Ophthalmology. 2011;118(2):389-95.

8. Shields JA, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Primary acquired melanosis of the conjunctiva: Experience with 311 Eyes. Ophthalmol Soc. 2007;105:61.

9. Kenawy N, Lake SL, Coupland SE, Damato BE. Conjunctival melanoma and melanocytic intraepitelial neoplasia. Eye. 2012;27(2):142-52.

10. Fernandes BF, Nikolitch K, Coates J, et al. Local chemotherapeutic agents for the treatment of ocular malignancies. Surv Ophthalmol. 2014;59(1):97-114.

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.



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