PRESENTACIÓN DE CASO

Quiste dermoide corneal bilateral

Bilateral corneal dermoid cyst

Dr. Michel Guerra Almaguer,^I Dra. Xiomara Casas Arias,^I Dr. C. Raúl G. Pérez Suárez,^I Dra. Zaadia Pérez Parra,^I Dra. Alexeide de la C. Castillo Pérez,^I Dr. Orlando Benigno Álvarez Castrillón^II  

^I Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba.

^II Escuela Latinoamericana de Medicina. La Habana, Cuba.

RESUMEN

El dermoide es un tipo de coristoma (tejido embrionario normal en una localización anormal) que afecta con frecuencia la córnea. Aparece como una masa sólida, blanca, redonda y elevada. Suele localizarse en el limbo inferotemporal, aunque puede hacerlo en cualquier lugar del globo ocular o de la órbita. Se presenta un paciente masculino, de 8 años de edad, quien desde su nacimiento muestra una mancha blanca en ambos ojos, agudeza visual sin corrección de movimiento de mano a 33 centímetros en el ojo derecho y percepción luminosa en el ojo izquierdo. En la exploración oftalmológica de ambos ojos se apreciaron lesiones blanquecinas sobre la córnea. Se le realizó exéresis del quiste y queratoplastia lamelar de ambos ojos, con resultados visuales satisfactorios. Se concluye que el caso presenta un quiste dermoide corneal bilateral.

Palabras clave: quiste dermoide, coristoma, tumores congénitos.

ABSTRACT

Dermoid is a type of choristoma (normal embryonic tissue placed in an abnormal location) that frequently affects the cornea. It appears as a raised white round solid mass that may be located in the inferotemporal limbus and also in any other part of the eyeball or the orbit. This is 8 years-old boy who shows a white spot in both eyes since his birth, uncorrected visual acuity at hand movement of 33 cm in his right eye and light perception in his left eye. The ophthalmological examination of both eyes revealed whitish lesions on the cornea. The cyst was removed and lamellar keratoplasty was performed in both eyes, with satisfactory results. It was concluded that this patient has a bilateral corneal dermoid cyst.

Key words: dermoid cyst, choristoma, congenital tumors.

INTRODUCCIÓN

El dermoide es un tipo de  coristoma (tejido embrionario normal en una localización anormal). Son tumores congénitos y benignos que afectan con frecuencia la córnea,¹ formados por inclusiones epidérmicas resultantes del cierre defectuoso de las hendiduras faciales embrionarias. Aparecen como una masa sólida, blanca, redonda y elevada. Suelen contener apéndices cutáneos incluyendo folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas, además de tejido de origen mesodérmico, como tejido fibroso, grasa, vasos sanguíneos y cartílago. En el tejido ocular, se suelen localizar en la conjuntiva tarsal o bulbar, y son más frecuentes en el cuadrante inferotemporal del limbo, que pueden afectar la córnea, y rara vez en la región orbitaria y periorbitaria.^2,3

La asociación con síndromes sistémicos se encuentra hasta en un 30 % de los casos. Los más frecuentes son el síndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral) y el síndrome de nevus epidérmicos.^4,5 Los tumores dermoides oculares pueden causar una importante morbilidad dependiendo de la localización en el ojo de la lesión, secundariamente al astigmatismo que pueda generar o a la degeneración lipídica, además de importantes alteraciones de la película lagrimal e irritación de la superficie ocular.⁴ Por lo infrecuente que resulta esta entidad se decidió realizar la presentación del caso.

PRESENTACIÓN DE CASO

Se presenta un paciente masculino, de 8 años de edad, antecedentes patológicos personales de perforación del tímpano del oído izquierdo y apendicetomía. Desde su nacimiento presentó una mancha blanca en ambos ojos (AO), motivo por lo cual deciden los padres acudir al oftalmólogo.  Al examen oftalmológico, se constató agudeza visual sin corrección (AVSC) de movimiento de mano a 33 centímetros en el ojo derecho (OD) y de percepción luminosa en el ojo izquierdo (OI), con tensiones oculares bidigital normales. En el segmento anterior en la biomicroscopia en lámpara de hendidura se observaron en ojo derecho (OD) lesión blanquecina en córnea de localización nasal superior, elevada y de forma redondeada (Fig. 1).

  En el ojo izquierdo (OI) lesión redondeada sobre toda la córnea que respeta la periferia, de color blanco amarillento, sólida, vascularizada y en forma de cúpula, con presencia de folículos pilosos (Fig. 2).

Se decidió realizar ultrasonido ocular por la dificultad para visualizar las estructuras del segmento posterior, donde se informa la presencia de estafiloma posterior temporal en el ojo izquierdo. Posterior a la valoración de los estudios oftalmológicos y pediátricos se decidió realizar exéresis del quiste y queratoplastia lamelar del ojo izquierdo en marzo del 2013 y del ojo derecho en julio del mismo año (Fig. 3), con resultados visuales satisfactorios según agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 0,2 en el ojo izquierdo a los 13 meses de evolución y de 0,4 a los 9 meses de evolución.

 DISCUSIÓN

Los tumores dermoides no crecen o lo hacen muy poco. Sin embargo, el aumento de tamaño suele darse en la pubertad. Son considerados como lesiones benignas sin potencial de malignidad.² Muchos dermoides son pequeños y causan pocos  síntomas visuales e irritativos, o ninguno, aunque a veces provocan disminución de la visión por astigmatismo inducido u oclusión del eje visual y sensación de cuerpo extraño ocular. Cuando son prominentes producen alteraciones cosméticas. Los quistes dermoides orbitarios, deacuerdo con su localización y tamaño, pueden ocasionar proptosis, ptosis palpebral, diplopía y restricción de los movimientos oculares.⁶

Se reporta que los dermoides y los dermolipomas comprenden el 48 % y el 24 % de los coristomas epibulbares respectivamente y coexisten en ocasiones con otras malformaciones.⁷ La exploración clínica cuidadosa es importante para establecer las diferencias de las lesiones de dermoides y dermolipomas. Cuando predomina el componente graso de un dermoide, la lesión adquiere color amarillento y se conoce como dermolipoma o lipodermoide. Los dermolipomas tienden a ser de localización superotemporal y se pueden extender hacia atrás en la órbita. Entre las demás lesiones que pueden tener un aspecto similar se incluye el prolapso de grasa orbitaria, el de la  glándula  lagrimal y el de linfoma. A su vez, la  exploración facial y sistémica debe acompañar siempre a la valoración ocular de los pacientes con dermoides.

El papel de la biomicroscopia ultrasónica (BMU) en el preoperatorio es importante para ayudar al cirujano a definir la profundidad y la extensión de la lesión. Asimismo, realizar una completa exploración del segmento anterior para verificar el estado de todas las estructuras que se puedan ver afectadas por la localización de la lesión.⁴  A su vez, el estudio histopatológico es útil para su confirmación.⁷

El tratamiento de las lesiones que provocan síntomas incluye lentes de contacto correctores  y  lubricación tópica. Cuando  fracasa el tratamiento conservador se puede considerar la excisión quirúrgica, con el objetivo de mejorar la visión, prevenir la ambliopía, eliminar la irritación persistente y los problemas cosméticos. Dependiendo de la extensión y de la localización de las lesiones, se pueden emplear diversas estrategias. La mayoría de los dermoides afectan solo la córnea y la esclera superficial (en general el tercio  externo) y requieren disección lamelar simple. Sin embargo, algunos dermoides  se  pueden extender a más profundidad e incluso a la cámara anterior y requieren tejido corneoescleral del donante para injerto parcial durante la intervención quirúrgica.

La queratoplastia lamelar periférica es una buena alternativa ante los tumores dermoides limbares,⁵ porque ofrece una buena apariencia estética y soporte tectónico. Las lesiones centrales se pueden tratar con queratoplastia lamelar o  penetrante. El diagnóstico precoz es de gran importancia para evitar la ambliopía.^7-11

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Hernández Santos LR, Castro PD, Pons Castro L, Naranjo Fernández RM, Dorrego Oduardo M, Arias Díaz A.  Anomalías del desarrollo del segmento anterior. Rev Cubana Oftalmol. 2012 [citado 8 de enero de 2015];25(1):[aprox 7 p.]. Disponible en: http://www.revoftalmologia.sld.cu/index.php/oftalmologia/article/view/98/html_54

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6. Grupo Franja. La información de la salud visual. Quiste dermoide ocular. 2013 [citado 8 de enero de 2015]. Disponible en: http://franjapublicaciones.com/web/25/.../1918-quiste-dermoide-ocular-fv-128

7. Alfonso-Sánchez O, Quignon-Santana S. Tumor dermoide corneoconjuntival. Presentación de caso. Medisur [revista en Internet]. 2014 [citado 12 de enero de 2015];12(2):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/2739

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10. Rončević MB, Dorešić JP, Md LD. Large congenital corneal dermoid with spontaneous partial regression: the first report. Cornea. 2011;30(2):219-21. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181d1429c.

11. Stergiopoulos P, Link B, Naumann GO, Seitz B. Solid corneal dermoids and subconjunctival lipodermoids: impact of differentiated surgical therapy on the functional long-term outcome. Cornea. 2009;28(6):644-51. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181914305.

Recibido: 20 de diciembre de 2014.
Aprobado: 14 de febrero de 2015.

Dra. Xiomara Casas Arias. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41 Marianao, La Habana, Cuba. Correo electrónico: michguerra@infomed.sld.cu