PRESENTACIÓN DE CASO
Carcinoma de glándulas sebáceas limitado a conjuntiva bulbar
Sebaceous gland carcinoma restricted to bulb conjunctiva
Manuel Fernando Buitrago-Torrado, Laura María Duarte-Bueno, Silvia Juliana Galvis-Blanco, Laura Sofía Torres-Parada, Gabriel Eduardo Pérez-García
Hospital Universitario de Santander. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga, Colombia.
El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor infrecuente que puede desarrollarse a partir de cualquier glándula sebácea en la piel. El 75 % de las veces es de origen ocular y afecta principalmente las glándulas de Zeiss, Meibomio y de la carúncula. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con alta probabilidad de invasión a piel, conjuntiva y córnea. Sin embargo, el compromiso de la conjuntiva como localización primaria es raro. Se presenta un caso con diagnóstico de carcinoma sebáceo de patrón nodular primario de la conjuntiva bulbar, atendido en el Hospital Universitario de Santander durante los años 2014-2016. El propósito del presente estudio es dar a conocer el caso de una patología infrecuente con pocos casos reportados en la literatura, enfatizar su importancia dentro de los diagnósticos diferenciales de masas en la conjuntiva y del estudio histopatológico como método para obtener un diagnóstico definitivo y realizar un abordaje temprano.
Palabras clave: carcinoma sebáceo; neoplasias de la conjuntiva; glándulas sebáceas.
Sebaceous gland carcinoma is an uncommon tumor that may derive from any sebaceous gland of the skin. In 75% of cases is ocular and mainly affects the Zeiss, Melbonium and caruncle glands. It is characterized for its aggressiveness, high probability of passing into the skin, the conjunctiva and the cornea. However, the involvement of the conjunctiva as a primary location is rare. This is a case diagnosed with sebaceous carcinoma of primary nodullary pattern of the bulb conjunctiva, which was seen at the university hospital of Santander from 2014 to 2016. The objective of the study was to show the case of an infrequent pathology with very few cases reported up to now in literature, to make emphasis on its importance within the differential diagnoses of masses present in the conjunctiva and of the histopathological study as a method to obtain a final diagnosis and to make an early intervention.
Key words: sebaceous carcinoma; conjunctival neoplasias; sebaceous glands.
INTRODUCCIÓN
El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor infrecuente que puede desarrollarse a partir de cualquier glándula sebácea en la piel. Representa el 3,2 % de las neoplasias malignas a nivel mundial. 1 Según su localización, puede ser ocular en el 75 % de los casos, y extraocular en el 25 % restante.2 Se origina principalmente de las glándulas de Zeiss, Meibomio y de la carúncula. Ocurre más frecuentemente en mujeres de edad avanzada y de descendencia asiática; tiene predilección por el párpado superior y usualmente se extiende hasta involucrar la conjuntiva. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con alta tasa de metástasis regionales y a distancia, y es considerado entre los más letales de todos los tumores de los anexos oculares.1,2
Histopatológicamente, el carcinoma sebáceo se caracteriza por la presencia de lóbulos de sebocitos en diferentes estadios de maduración, según los cuales se clasifican en alto y bajo grado,1-3 que abarcan las categorías I, II y II. Los tumores de bajo grado, grado I o lobulares presentan lesiones bien delimitadas con lóbulos de igual tamaño; mientras que los tumores de alto grado (grados II y III) presentan lesiones irregulares, con grupos de células confluentes y un perfil altamente invasivo que se traduce clínicamente en un comportamiento más agresivo y un pronóstico menos favorable.3,4
El carcinoma sebáceo confinado a la conjuntiva sin compromiso palpebral es muy raro, con pocos casos reportados en la literatura a nivel mundial.5 Aunque estos últimos tienden a presentar un pronóstico más favorable, es de difícil diagnóstico por su habilidad para enmascarar enfermedades conjuntivales benignas como pterigión y pinguécula, lo que dificulta y enlentece el diagnóstico, por lo cual los pacientes son más propensos a presentar recidivas, y requieren numerosas cirugías sin un resultado beneficioso.5-7
A continuación, se reporta el caso de un paciente con carcinoma de glándulas sebáceas limitado a la conjuntiva bulbar. El propósito del presente estudio es dar a conocer el caso de una patología poco común, haciendo énfasis en la importancia de considerarlo como diagnóstico diferencial de masas en la conjuntiva, reconocer al estudio histopatológico como método diagnóstico definitivo y realizar un abordaje temprano.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Hombre de 60 años, comerciante independiente procedente de Floridablanca, Santander, sin antecedentes de importancia, quien acudió el 12 de agosto del año 2014 al Hospital Universitario de Santander (HUS) por sensación de cuerpo extraño en el ojo derecho (OD). Al examen físico, el OD presentó agudeza visual de 20/30 y el ojo izquierdo (OI) 20/20 por carta de snellen y hallazgo a la biomicroscopia de masa conjuntival nasal en OD de 3 x 5 mm, que evidenció bordes definidos, superficie lisa, eritematosa, no adherida a planos profundos, sin presencia de neovasos, asociado a crecimiento conjuntival sin hallazgo de otras alteraciones (Fig. 1).
Al día siguiente, con impresión diagnóstica de pterigion nasal en OD, se le realizó resección de la masa con autoinjerto de 5 x 6 mm, sin complicaciones. Se indicó tratamiento con carboximetil celulosa (Fresh Vision®) y flurometalona y se envió la muestra para estudio histopatológico, el cual reportó tumor maligno de la conjuntiva compatible con carcinoma de glándula sebácea infiltrante, en forma expansiva, que llegó a comprometer una de las líneas de sección (Fig. 2).
Dos meses después asistió a control y se evidenció granuloma nasal conjuntival en OD. Se procedió a hacer resección sin complicaciones y se dio tratamiento con gatifloxacina 0,3 % y prednisolona 1 % (Zypred®). La patología confirmó la sospecha clínica de corresponder a una proliferación de vasos capilares sanguíneos dispuestos en un patrón lobulado en medio de un estroma edematoso con moderada respuesta inflamatoria compatible con tejido de granulación reparativo negativo para malignidad. El paciente asistió a control ocho meses después, donde se evidenció recidiva de masa conjuntival de 5 x 5 mm en esclera nasal del OD, sin cambios en la agudeza visual. Se programó nueva resección quirúrgica y biopsia. El estudio histopatológico reportó carcinoma sebáceo de patrón lobulado, con crecimiento expansivo sin compromiso de los márgenes de sección (Fig. 3).
Cuatro meses después asistió nuevamente a control. Al examen oftalmológico no se evidenciaron cambios en la agudeza visual. A la biomicroscopia el OD presentó buena cicatrización, sin presencia de masas; sin embargo, presentó secreción de aspecto seborreico en la base de las pestañas del párpado superior y del inferior y leve tortuosidad vascular. Se dio tratamiento con Spraynet t-40, espuma oftálmica. Actualmente el paciente asiste a controles regulares cada dos meses, no presenta ninguna alteración conjuntival relacionada con el tumor primario y recibe carboximetil celulosa (Fresh Vision ®) una gota cada 6 horas.
DISCUSIÓN
El carcinoma sebáceo confinado a la conjuntiva sin compromiso palpebral es muy raro. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con alta tasa de recidivas y de metástasis regionales y a distancia hasta en el 25 % de los casos.2 Es considerado entre los más letales de todos los tumores de los anexos oculares, con tasas de mortalidad actuarial a 5 y 10 años de 15 y 28 %, respectivamente. El retraso en el diagnóstico es un factor determinante de estas. 4 Por ser macroscópicamente difícil de diferenciar con patologías comunes como pterigión y pinguécula, que igualmente presentan alta tasa de recurrencia,1-4 toda masa en conjuntiva debe ser biopsiada con su respectivo estudio histopatológico y, de ser posible, complementada con inmunohistoquímica para obtener el diagnóstico definitivo para, de esta forma, determinar el manejo correspondiente y evitar posibles complicaciones entre las cuales se encuentran la invasión de la órbita con posterior exenteración de esta, y en última instancia infiltración al seno paranasal.4
Los hallazgos histopatológicos del presente caso, en ambas muestras evaluadas, evidencian un tumor de bajo grado (grado I) con un patrón lobular característico, que supone un mejor pronóstico para el paciente, pero que no lo excluye de un seguimiento a largo plazo. Cabe resaltar que un perfil inmunohistoquímico que incluya el antígeno epitelial de membrana (EMA), anti-BCA-225 (BRST-1) y antiqueratina de bajo peso molecular (Cam-5,2),1 debe ser considerado cuando se sospeche de otras neoplasias como el carcinoma basocelular y escamocelular o cuando la observación microscópica no sea concluyente.1,3,6,7
A pesar de que se han descrito diferentes modalidades terapéuticas para los tumores conjuntivales, como la biopsia por escisión primaria, la crioterapia, la quimioterapia tópica, la radioterapia y la exenteración orbitaria, actualmente no hay un tratamiento estándar establecido. Sin embargo, sobre la base de la literatura revisada y de nuestra experiencia, se recomienda en primer instancia la resección quirúrgica completa del tumor, y partiendo de resultados de exámenes de extensión como la Resonancia Nuclear Magnética de la órbita, considerar otras opciones terapéuticas como radioterapia y exenteración según la severidad de los hallazgos.1-3 Asimismo, es de gran importancia realizar controles periódicos mínimos cada tres meses para evaluar posibles recidivas, y contar con la asesoría de un oncólogo, con el fin de lograr un abordaje más integral.
En conclusión,
dentro de las diferentes patologías conjuntivales siempre se debe tener
presente que en algún momento pueden desarrollarse tumores indiferenciados
cuyo linaje celular no se puede determinar fácilmente.1,3,4
Es por esto que se debe tener en cuenta como diagnóstico diferencial para
realizar una detección temprana y dar un tratamiento oportuno para evitar
posibles complicaciones en el paciente.
Conflicto de
intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses en el presente
artículo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Singh P, Singh A, Pandey H. Primary sebaceous gland carcinoma of the bulbar conjunctiva without involvement of eyelid: a clinical dilemma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(2):97-100.
2. Moliné J, Ferrari B, Alperovich R, Waimann J, Acosta AC. Carcinoma sebáceo. Dermatol Argent. 2013;19(2):112-6.
3. Crowson A, Magro C, Mihm M. Biopsy Interpretation of the skin: Primary Non-Lymphoid Cutaneous Neoplasia. Filadelfia: Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins; 2010.
4. Patterson J, Wick M. Nonmelanocytic tumors of the skin. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 2006. p. 200.
5. Buitrago WIB, Oseph AAKJ. Sebaceous carcinoma: the great masquerader. Dermatol Ther. 2008;21(6):459-66.
6. Akpek EK. Conjunctival sebaceous carcinoma masquerading as chronic blepharoconjunctivitis. Ophthalmology. 1967;(1):2-5.
7. Jakobiec F, Stagner A, Nowak M, Rubin P. Presumed primary papillary sebaceous carcinoma of the palpebral conjunctiva. JAMA Ophthalmol. 2015;133(5):612-5.
Recibido: 18 de
agosto de 2016.
Aprobado: 21 de noviembre de 2016.
Manuel Fernando Buitrago-Torrado. Hospital Universitario de Santander. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga, Colombia. Correo electrónico: maferbu@hotmail.com
