Presentación de caso clínico
Síndrome de párpado laxo
Lax
eyelid syndrome Maikel
Batista Peña1*
Irene
Rojas Rondón1
Elizabeth Arzuaga
Hernández1
María de Lourdes
Guzmán Martínez1
1Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba.
*Autor para la correspondencia: maikelbp@infomed.sld.cu
El síndrome de párpado laxo es un cuadro que con frecuencia pasa inadvertido. Los síntomas que lo caracterizan son generalmente muy inespecíficos, por lo que a menudo los pacientes son diagnosticados erróneamente con conjuntivitis infecciosa crónica, blefaritis o síndrome del ojo seco, lo que puede llevar a un retraso o falta de tratamiento durante meses o incluso años. Se presenta el caso de una paciente de 54 años, atendida en el Servicio de Cirugía Plástica Ocular del Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”, quien refirió sensación de arenilla, ardor y secreciones. Durante el interrogatorio se constató la presencia de trastornos del sueño y eversión del párpado superior al dormir. Se le diagnosticó un síndrome de párpado laxo y se decidió realizar tratamiento quirúrgico, con el uso de la técnica de acortamiento horizontal del párpado. Al mes de la cirugía se observó la desaparición de toda la sintomatología y un resultado estético muy favorable. Aunque el síndrome del párpado laxo no es potencialmente mortal, puede conducir a condiciones serias que amenazan la visión y ser un indicador de condiciones sistémicas fatales.
Palabras clave : Síndrome de párpado laxo; eversión de párpados; apnea del sueño; laxitud palpebral; acortamiento horizontal del párpado.
Lax eyelid syndrome is a condition that often goes unnoticed. The symptoms that characterize it are generally very nonspecific, so patients are often misdiagnosed with chronic infectious conjunctivitis, blepharitis or dry eye syndrome, which can lead to a delay or lack of treatment for months or even years. A patient aged 54 years is presented, who was treated at the Ocular Plastic Surgery Service in Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology, who reported feeling of grit, burning and secretions. The presence of sleep disorders and dislocation of the upper eyelid during sleep was found. He was diagnosed with a loose eyelid syndrome, and surgical treatment was performed, using the horizontal eyelid shortening technique. One month after the surgery, the disappearance of all the symptoms and a very favorable aesthetic result were observed. Although lax eyelid syndrome is not life-threatening, it can lead to serious conditions that threaten vision and it can be an indicator of fatal systemic conditions.
Key words: Lax eyelid syndrome; eyelid eversion; Sleep apnea; palpebral laxity; horizontal shortening of the eyelid.
Recibido: 17/04/2019
Aceptado: 15/06/2019
INTRODUCCIÓN
El síndrome de párpado laxo (FES, por sus siglas en inglés), fue definido por primera vez en el año 1981 por Cubertson y Osler,(1) quienes describieron 11 varones obesos de mediana edad, con conjuntivitis papilar en el contexto de párpados superiores elásticos y flexibles.(2) Los pacientes dormían con la cara hacia abajo, y tenían eversión espontánea de párpados superiores, mientras rozaban la conjuntiva sobre la almohada. En todos los casos los síntomas eran más intensos en el lado hacia el que dormían.(1) Los casos bilaterales dormían hacia abajo.(2) Estudios posteriores encontraron que hasta el 37 % de los casos eran mujeres y que aunque se diagnosticó con mayor frecuencia en hombres con sobrepeso entre las edades de 40 a 69 años, la afección también se ha notificado en una población más amplia de pacientes, incluidas mujeres y niños.(3) No se reconoce prevalencia de raza o etnia.(2)
Desde la descripción inicial del síndrome se le han ido añadiendo algunos hallazgos clínicos, tanto a nivel local como sistémico. De esta forma, casi todos los casos presentan verticalización de las pestañas,(4) queratitis punctata con mayor afectación en 1/3 superior corneal,(5,6) blefaroptosis por desinserción aponeurótica y lesiones múltiples de queratosis seborreica.(7) Otros hallazgos frecuentes, aunque menos constantes, son el queratocono, las úlceras con cicatrices corneales,(8) la blefarocalasia y la dermatocalasia, la alteración en la película lacrimal y la disfunción de las glándulas de Meibomio.(6)
El diagnóstico se realiza con frecuencia en pacientes con afecciones comórbidas como: obesidad (43 %), apnea obstructiva del sueño (85 %), hipertensión (13 %), diabetes (12 %), hiperlipidemia, hiperglicinemia, síndrome de Down y afecciones que causan frotamiento ocular crónico (psoriasis, consumo de cocaína, fascitis nodular epibulbar, etcétera).(1,2,3,4,5) El motivo de la consulta es, generalmente, un enrojecimiento y un edema palpebral y conjuntival; molestias oculares inespecíficas con dolor y sensación de cuerpo extraño más intensas al levantarse que les produce epífora, secreción mucosa y tendencia a frotarse los párpados.(5,9) Con frecuencia, cuentan los familiares que se les evierte el párpado espontáneamente durante el sueño. Desafortunadamente, por la similitud de los síntomas, a menudo los pacientes son diagnosticados erróneamente con conjuntivitis infecciosa crónica,(2) blefaritis o síndrome del ojo seco,(3) lo que puede llevar a un retraso o a falta de tratamiento durante meses o incluso años. En relación con su patogénesis, se ha demostrado que existen factores muy importantes de origen mecánico que pueden llegar a desencadenarla, como los siguientes: continuo frotamiento ocular, tendencias posturales en el sueño y presencia de apneas.(1,3) Existen otras teorías sobre la génesis de esta entidad, pero todos los autores afirman que este puede ser multifactorial.(2,3,6)
La fisiopatología del síndrome de párpado laxo y las comorbilidades oculares frecuentes responden principalmente a la irritación mecánica.(10) Se presume que la injuria inicial es una lesión mecánica crónica por eversión y/o frotación del párpado. Varios autores(2,3,10) han especulado que estas fuerzas mecánicas pueden conducir a la pérdida de elasticidad tarsal por isquemia-reperfusión inducida por presión, anomalías en la elastina, ruptura enzimática de la elastina, aposición del párpado anormal, predisposición genética o alguna combinación de estos. Cualquiera que sea el mecanismo, la laxitud incrementada del párpado hace que los ojos se vuelvan propensos a la exposición por eversión nocturna y lagoftalmos. Lo anterior -añadido a la mala función de las glándulas de Meibomio y la deficiente película lacrimal- contribuyen, además, a la aparición de la queratoconjuntivitis, que se ve casi universalmente en estos pacientes.(3)
La presencia de apneas o hipoapneas del sueño (SAHOS) pueden causar el desarrollo de la enfermedad por el continuo roce de la almohada con el ojo, agudizado por el ronquido.(11) Varios estudios han descrito una prevalencia entre 31,3 - 96 % de pacientes con FES que también tienen SAHOS.(11,12) Además, una revisión sistemática que detalla la relación inversa, encontró que hasta el 45,2 % de los pacientes con SAHOS padecían FES.(13) También existen estudios que indican que la existencia de hipoxia durante los episodios de apneas puede afectar el metabolismo de la musculatura palpebral y producir degeneraciones de estos.(11,12) El tratamiento es básicamente quirúrgico;(4,6,10) sin embargo, el manejo clínico, como protectores oculares, lubricantes y pérdida de peso, puede ser eficiente en algunos casos.(4,6)
Las opciones de intervención quirúrgica incluyen: escisión de cuña de espesor completo, tira lateral de tarso, plicatura lateral del tendón de cantal y tarsorrafia lateral.(14,15) El procedimiento puede incluir resección horizontal de espesor completo y acortamiento del tejido suelto redundante o endurecimiento de los tendones cantal para mejorar la aposición del párpado al globo.(14) El objetivo es evitar una mayor eversión espontánea de la tapa durante el sueño. Los estudios demuestran que esta cirugía, en conjunción con el tratamiento del OSAHS, puede disminuir los casos de FES recurrente.(15) Atendiendo a que se trata de una afección poco común, frecuentemente mal diagnosticada y con importantes asociaciones sistémicas, como el OSAHS y los riesgos que conllevan, el reconocimiento temprano de la enfermedad es de alto valor clínico.
CASO CLÍNICO
Se presenta una paciente femenina, de 54 años de edad, fumadora, obesa, con índice de masa corporal (IMC) de 31 y antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial compensada con tratamiento médico. Refiere que hace 1 año comenzó a presentar: sensación de arenilla, ojo rojo, ardor y secreciones. Asegura que los síntomas empeoran por las mañanas. Antecedentes de haber recibido tratamiento en varias instituciones médicas con antibióticos, glucocorticoides y lubricantes, sin haber encontrado mejoría clínica. Por tal motivo, fue remitida al Departamento de Cirugía Plástica Ocular. Al examen oftalmológico positivo se constató: caída del borde del párpado superior 3 mm (ptosis) y verticalización de las pestañas (Fig. 1), hiperlaxitud del párpado superior (Fig. 2), secreciones mucosas, hiperemia conjuntival y papilas en la conjuntiva tarsal.
Los antecedentes y el examen clínico de la paciente fueron decisivos para definir la conducta. Se discutieron las opciones de tratamiento quirúrgico; acortamiento vertical o acortamiento lateral, versus observación continua (Fig. 3 y 4): se decidió optar por la técnica de acortamiento lateral del párpado superior (aleta de tiburón).
A esta paciente se le recomendó abandonar el hábito de fumar, bajar de peso, usar oclusores y cambiar la postura de dormir. Además se le indicó tratamiento con lágrimas artificiales, lubricación en pomadas en las noches (antibiótico en ungüento) y prednisolona 0,5 % durante 3 semanas.
DISCUSIÓN
La FES es infrecuente en nuestra propia práctica clínica, y muchos casos que encontramos se diagnosticaron previamente o se consideraron inflamaciones crónicas de la superficie ocular no especificadas. El objetivo del médico es reconocer los rasgos específicos del FES que lo diferencian de la inflamación de los párpados y las afecciones de la superficie ocular, ya que esta entidad no responde a la terapia antinflamatoria estándar.(4) La detección temprana no solo aliviará el malestar del paciente, sino que también detendrá la progresión hacia secuelas oculares más graves si se maneja de manera inadecuada. El signo clínico más evidente de este síndrome, como en este caso, es la fácil eversión del párpado(1) con la prueba de distensión (Fig. 1). Por medio de esta también se confirma la reacción papilar(2) y la secreción mucoide visible con simple observación.
Un hallazgo clínico prominente y frecuente, considerado patognomónico por algunos autores, es la ptosis de las pestañas, con pérdida del paralelismo.(4) Hasta ahora se pensaba que era porque la eversión palpebral nocturna favorecía que el orbicular y la piel se montaran sobre el borde libre y alteraran la posición de los folículos pilosos. Pero los hallazgos de Schlötzer-Schrehardt(16) parecen demostrar que esta alteración en la dirección de las pestañas es el resultado de una alteración del soporte estructural de las raíces ciliares por alteración de la elastina que las rodea, lo que se confirma por un aumento de enzimas de la metaloproteinasa de la matriz (MMPs) en esta localización. La presencia de ptosis palpebral mecánica en nuestra paciente se explica por el engrosamiento de la conjuntiva tarsal, relacionado con el proceso inflamatorio, así como la dermatochalasis y blefaritis.
El tratamiento de la FES depende de la gravedad de los síntomas del paciente.(4) El manejo directo de la condición sistémica de los pacientes ha demostrado en gran medida la reducción de los síntomas.(13) Una de las asociaciones comórbidas más frecuentes es con OSAHS;(12,13) por eso nuestra paciente fue remitida a un especialista del sueño, para realizar polisomnografía y descartar la presencia de esta. Los casos graves con OSAHS pueden tratarse mediante presión positiva continua en la vía aérea, lo que mejora significativamente los síntomas oculares.(13)
Los autores de esta publicación consideran que el tratamiento quirúrgico es la mejor opción terapéutica; sin embargo, el enfoque conservador no puede ser descartado, principalmente en los casos en que el paciente no desea ser sometido a un procedimiento quirúrgico. En nuestro caso, se optó por el acortamiento lateral del párpado superior, porque en últimas publicaciones es la técnica más recomendada.(4,5,6,9,14) Logra muy buenos resultados estéticos y funcionales, así como el alivio de las molestias oculares.(14) La resección en pentágono, aunque ya practicada por los autores, deja una cicatriz perpendicular al borde libre del párpado en contra de todas las reglas de la cirugía cosmética. Por otro lado, el acortamiento medial se acompaña de complicaciones corneales.(15) Estudios recientes reportan una tasa de recurrencia significativa que varía del 25,6 al 60,6 % según el procedimiento usado.(14) Recomendamos tratar la laxitud del párpado de forma previa a la corrección de cualquier anormalidad de los párpados coexistentes, como la ptosis, ya que la inestabilidad del párpado laxo puede llevar a resultados quirúrgicos impredecibles.
Se concluye que el FES es una entidad rara, que puede pasar inadvertida o diagnosticarse erróneamente como una conjuntivitis crónica. El examen minucioso de la laxitud, la apariencia y la posición del tarso debe convertirse en una parte rutinaria de cada examen del ojo seco y del segmento anterior. El signo que con más frecuencia nos alerta, especialmente en casos unilaterales, es la verticalización de las pestañas. Consideramos que la intervención quirúrgica es el tratamiento de elección. Aunque el síndrome del párpado laxo no es potencialmente mortal, puede conducir a condiciones serias que amenazan la visión y ser un indicador de condiciones sistémicas fatales.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.