Granulomatosis con poliangitis orbitonasal en el posparto: una presentación simuladora

Autores/as

Palabras clave:

granulomatosis con poliangitis; afectación orbitonasal; periodo posparto; c-ANCA/PR3; certolizumab pegol; orbitopatía simuladora

Resumen

La granulomatosis con poliangitis (antes conocida como granulomatosis de Wegener) puede manifestarse como inflamación orbitonasal simuladora de entidades más frecuentes, lo que retrasa el diagnóstico. El objetivo fue analizar los retos diagnósticos de la granulomatosis con poliangitis orbitonasal en el posparto, su integración clínica e imagenológica ante la ausencia de biopsia y la relevancia del abordaje multidisciplinario. Se presenta el caso de una mujer en posparto con artritis reumatoide en remisión, que desarrolló proptosis unilateral, dolor retrobulbar y antecedente de sinusitis crónica. La resonancia magnética y la tomografía mostraron inflamación orbitonasal sin masa definida, y la serología reveló anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos dirigidos contra proteinasa 3 (c-ANCA/PR3) positivos. Ante la imposibilidad de biopsia, se integró el diagnóstico por correlación clínica, imagenológica e inmunológica. La enfermedad se manifestó tras suspender el certolizumab pegol en el posparto, lo que motivó la reclasificación diagnóstica. La paciente respondió favorablemente a esteroides sistémicos y rituximab, sin progresión orbitaria. Este caso subraya la importancia del abordaje multidisciplinario para diferenciar la granulomatosis con poliangitis de orbitopatía tiroidea, infección o pseudotumor, especialmente en escenarios fisiológicos complejos como el posparto.

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Biografía del autor/a

Jessica Vega Lugo, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado. Querétaro, México.

Oftalmóloga

Andrea Navarro Coyazo, Universidad Autónoma de Querétaro. Querétaro, México.

Médico Pasante

María Vanessa Gordillo Huerta, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado. Querétaro, México.

Reumatóloga

Ricardo Javier Hernández Camacho, Oftalmo University. Ciudad de México, México.

Oftalmólogo

Citas

1. Kronbichler A, Bajema IM, Bruchfeld A, Kirsztajn GM, Stone JH. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. Lancet. 2024;403(10427):683-98. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01736-1

2. Lutalo PM, D’Cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J Autoimmun. 2014;48:94-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaut.2014.01.028

3. Sfiniadaki E, Tsiara I, Theodossiadis P, Chatziralli I. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis: A Review of the Literature. Ophthalmol Ther. 2019;8(2):227-34. DOI: https://doi.org/10.1007/s40123-019-0176-8

4. Byszewska A, Skrzypiec I, Rymarz A, Niemczyk S, Rękas M. Ocular Involvement of Granulomatosis with Polyangiitis. J Clin Med. 2023;12(13):4448. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm12134448

5. Davila-Camargo A, Tovilla-Canales JL, Olvera-Morales O, Rodríguez-Cabrera L, Ball-Burstein S, Nava-Castañeda Á. Orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis: 12-year experience in Mexico City. Orbit. 2020;39(5):357-64. DOI: https://doi.org/10.1080/01676830.2020.1737717

6. Moin KA, Yeakle MM, Parrill AM, Garofalo VA, Tsiyer AR, Bishev D, et al. Ocular and orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a systematic review of published cases. Rom J Ophthalmol. 2023;67(3):214-21. DOI: https://doi.org/10.22336/rjo.2023.38

7. Durán MZ, Martínez-Ceballos MA. Ocular proptosis as a manifestation of Wegener’s granulomatosis: Case report and literature review. Rev Colomb Reumatol Engl Ed. 2020;27(2):123-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.rcreue.2019.02.004

8. Ismailova DS, Abramova JV, Novikov PI, Grusha YO. Clinical features of different orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(9):1751-6. DOI: https://doi.org/10.1007/s00417-018-4014-9

9. Miłkowska-Dymanowska J, Laskowska P, Rzuczkowski M, Białas AJ, Piotrowski WJ, Górski P. Untypical Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis—A Review of the Literature. SN Compr Clin Med. 2019;1:616-26. DOI: https://doi.org/10.1007/s42399-019-00083-4

10. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-20. DOI: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221795

11. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, Macri GF, Gallo A, De Virgilio A, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2016;29(2):151-9. DOI: https://doi.org/10.1177/0394632015617063

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Publicado

2026-10-16

Cómo citar

1.
Vega Lugo J, Queupumil Rodríguez A, Navarro Coyazo A, Gordillo Huerta MV, Hernández Camacho RJ. Granulomatosis con poliangitis orbitonasal en el posparto: una presentación simuladora. Rev Cubana Oftalmol [Internet]. 16 de octubre de 2026 [citado 17 de octubre de 2026];39. Disponible en: https://revoftalmologia.sld.cu/index.php/oftalmologia/article/view/2135

Número

Sección

Presentación de casos