Fibrosis congénita de los músculos extraoculares

Sirley Sibello Deustua, Arianni Hernández Perugorría, Teresita de Jesús Méndez Sánchez, Lucy Pons Castro, Rosa Naranjo Fernández María Naranjo Fernández

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Resumen

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares se caracteriza por una oftalmoplejía externa congénita, no progresiva, generalmente bilateral, con ptosis y alteración de los movimientos oculares. Existen varios tipos en dependencia del gen afectado y puede estar acompañada de hallazgos adicionales tanto oculares como generales. Para el manejo de los casos se realiza cirugía de la ptosis, alineación ocular y corrección del torticolis, además de su corrección óptica y rehabilitación para maximizar el resultado visual. Con el objetivo de estar al día sobre esta enfermedad se realiza una revisión de las publicaciones de los últimos cinco años en este tema. Actualmente no hay tratamientos que puedan restaurar la funcionalidad completa y el rango de movimiento de los músculos extraoculares, pero mejorar su funcionalidad visual es primordial.

Palabras clave

fibrosis congénita; músculos extraoculares; oftalmoplejía; ptosis


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