Desprendimiento de retina regmatógeno en síndrome de morning glory

Resumen

El síndrome de morning glory, o displasia congénita del disco óptico, es una rara anomalía de herencia autosómica dominante, con una prevalencia de 2,6/100 000, descrita por Kindler en 1970. Los hallazgos incluyen excavación en forma de embudo del disco óptico, marcadamente agrandada, tejido glial central, pigmentación coriorretiniana peripapilar y vasos en forma de radios. La complicación más grave es el desprendimiento de retina, que se observa en un 1/3 de los casos. Se han propuesto los tres mecanismos: regmatógeno, traccional y exudativo. En el desprendimiento de retina regmatógeno los desgarros retinianos tienden a ubicarse comúnmente en el margen o en la retina dentro del disco óptico, la tomografía de coherencia óptica resulta muy útil para su identificación. La vitrectomía pars plana, endofotocoagulación con láser peripapilar y el uso de tamponadores de larga duración, ha sido la técnica más implementada pero no existe tratamiento estándar. Se presenta el un paciente masculino de 22 años, con síndrome de morning glory bilateral, con historia de pérdida brusca del campo visual temporal inferior en ojo izquierdo con 7 días de evolución. Se diagnosticó desprendimiento de retina regmatógeno, con desgarro en la retina a nivel de disco óptico. Se realizó vitrectomía pars plana con hialoidectomía, endofotocoagulación, tamponamiento con gas perfluoropropano y posicionamiento. Se observó recidiva a los 21 días posoperatorios, una segunda vitrectomía fue realizada completando la fotocoagulación peripapilar, con uso de aceite de silicona de 1000 cS como tamponador. Se logró aplicación de la retina neurosensorial, con visión de cuenta dedos.