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PRESENTACIONES DE CASOS
Melanoma de iris con invasión al ángulo camerular
Iris melanoma invading the camerular angle
MsC. Leticia Verona Ugando, MsC. Beatriz Landrián Iglesias, Dra. Naysa Padierne González, Dra. Raquel Delgado Moya, MsC. Yamilet Leiva González.
Hospital Provincial General Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
RESUMEN
Los melanomas uveales
son los tumores intraoculares primarios más frecuentes, con una incidencia
de 8/1 000 000 al año en la raza blanca. Específicamente el melanoma
de iris representa entre 5 y 7 % de los melanomas malignos de la úvea.
Estos tumores pueden ser amelánicos o pigmentados y por lo general muy
vascularizados. Se presenta un paciente de 18 años con antecedentes de
salud, que fue atendido en el cuerpo de guardia de oftalmología refiriendo
dolor ocular y disminución brusca de la visión del ojo derecho.
En el examen físico se constató hipertensión ocular marcada,
hifema de 2 mm, y edema corneal. Este cuadro cedió con tratamiento y
permitió observar una tumoración del iris que invadía el
ángulo iridocorneal, muy vascularizada. Por esto se realizaron exámenes
en busca de tumores a otros niveles, y finalmente una biopsia por aspiración
con aguja fina. Se concluye el caso con el diagnóstico de un melanoma
de iris con invasión a cuerpo ciliar. El paciente se remite para tratamiento
quirúrgico al Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.
Palabras clave: Neoplasia de la úvea, neoplasia de iris, neoplasia de iris/cirugía.
ABSTRACT
Uveal melanomas
are the most frequent primary uveal tumors, having an incidence of 8/1 000 000
a year in Caucasian people. Specifically, iris Melanoma represents 5 to 7 %
of the uveal malignant melanomas and they may be amelanic or pigmented, generally
very vascularized. An eighteen years old male patient with a history of health
problems was presented, who had been seen at the Ophthalmological Emergency
Service because of eye pain and sudden visual reduction in his right eye. In
the physical exam, a marked ocular hypertension was confirmed as well as a 2
mm hyphema and corneal edema. These conditions were overcome with treatment
and afterwards, there was observed iris tumoration invading the iridocorneal
angle. Some complementary studies were carried out to search further tumors
at other levels and finally a fine needle aspiration biopsy was performed. The
diagnosis was amelanic Iris Melanoma invading the ciliary body. The patient
was referred for surgical treatment at the National Institute of Oncology and
Radiology
Key words: Uveal neoplasia, iris neoplasia, iris neoplasia/surgery.
INTRODUCCIÓN
El melanoma del tracto uveal, es el cncer ocular primario ms comn en adultos. El melanoma ocular es curable, y varios factores influyen en el pronstico. La visin es posible preservarla por medio de las tcnicas actuales de tratamiento en pacientes con tumores pequeos y localizados. La seleccin de tratamiento depende del sitio de origen (coroides, cuerpo ciliar o iris), el tamao y ubicacin de la lesin, la edad del paciente, y si ha ocurrido invasin extraocular, recidiva, o metstasis.1
El melanoma maligno del iris es la neoplasia primaria ms comn del iris y puede ser vista fcilmente por el mdico en el examen clnico. Representa aproximadamente el 5 % de todos los melanomas de la vea. La mayora estn compuestos por clulas fusiformes y tienen escasa malignidad. Una minora presenta un componente celular epitelioide y puede ser agresivo.2,3
Este tumor generalmente de crecimiento muy lento sobre la superficie del iris, puede invadir el ngulo y el cuerpo ciliar anterior, y causar hipertensin ocular; motivo de dolor ocular en el paciente que se presenta. El pronstico es muy bueno y solo aproximadamente 5 % de los pacientes presentan metstasis.2,3
PRESENTACIÓN DE CASOS
Paciente de 18
años de edad, blanco, masculino, ojos azules, con antecedentes de salud
que acudió a cuerpo de guardia de oftalmología refiriendo dolor
intenso, enrojecimiento ocular y disminución brusca de la visión
del ojo derecho. No refirió antecedentes patológicos familiares
y el examen físico general fue negativo. Sin embargo, en el examen oftalmológico
del ojo derecho (OD) presentó inyección cilioconjuntival y edema
corneal marcado e hifema de 2 mm coagulado. No se observaba el reflejo rojo
naranja impidiendo realizar el fondo de ojo inicialmente. La presión
intraocular (PIO) fue de 50 mmHg y la agudeza visual sin corrección óptica
de movimiento de manos. La exploración del ojo izquierdo no mostró
ninguna alteración.
Ante este cuadro clínico se decidió ingresar al paciente para
estudio y tratamiento. Se indicó hipotensores oculares (locales y sistémicos),
esteroides (locales y sistémicos), reposo en posición Fowler,
dieta blanda y cloruro de sodio hipertónico tópico; así
como otras medidas generales.
El paciente se evolucionó pasadas 24 horas y refirió desaparición
del dolor ocular y considerablemente mejoría de la visión. Al
examen oftalmológico presentaba discreta inyección cilioconjuntival,
córnea transparente e hifema de 2 mm. Se observó tumoración
en el iris, nodular, amelánica, muy vascularizada que medía aproximadamente
6 mm localizada nasalmente hacia hora 4 y 5, corectopia (desplazamiento de la
pupila hacia hora 5) y ectropion uveal en esa misma zona (Fig. 1). A la oftalmoscopia
directa con dilatación no se observó ninguna alteración.
La PIO era de 15 mmHg y la agudeza visual sin corrección óptica
(AVSC) de 1.0.
Teniendo en cuenta
los nuevos hallazgos se le indicaron exámenes complementarios: hemograma
con diferencial, eritrosedimentación, creatinina, acido úrico,
TGP, TGO y glicemia, ultrasonido abdominal, tomografía axial computarizada
de cráneo y órbitas, radiografía de tórax antero
posterior y lateral. Todos mostraron resultados normales.
A las 48 horas del ingreso el paciente presentaba una evolución favorable.
El examen físico ocular del OD se mantuvo con similares características.
Por esto se decidió realizar una gonioscopia con lente de Goldman
y se constató: invasión del ángulo iridocorneal con abundante
vascularización, desde hora 3 hasta hora 9 inferiormente y extensión
de la tumoración de aproximadamente 16 mm de longitud (Fig. 2).
En la oftalmoscopia
indirecta con depresión escleral no se detectaron lesiones tumorales
en segmento posterior ni en la periferia retiniana. En el ultrasonido ocular
se observó la retina aplicada, algunas opacidades vítreas de baja
reflectividad, y no proceso tumoral. En la biomicroscopia ultrasónica
se mostró la presencia de un tumor de iris nodular que invadía
ángulo camerular aproximadamente de 17 mm de longitud por 1mm de altura.
En este momento la PIO era de 15 mmHg y una AVSC de 1,0.
Se indicó alta hospitalaria con tratamiento con Timolol al 0,5 % y seguimiento
en consulta. Ante la sospecha de un melanoma maligno del iris, se realizó
biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) que reportó la presencia
de células típicas de melanoma maligno, con un patrón fusiforme,
que corroboraban el diagnóstico antes expuesto (Fig. 3).
En las consultas de seguimiento las características del tumor se mantuvieron estables y solamente en ocasiones se elevó la PIO a cifras de 36 mmHg en su OD, necesitando la asociación de acetazolamida de 250 mg cada 8 horas, al timolol 0,5 % que tenía indicado. La agudeza visual sin corrección se mantuvo en la unidad.
DISCUSIÓN
La mayoría
de los melanomas uveales ocurren en la coroides, el iris es el sitio de origen
menos común. Sin embargo, los melanomas del iris, que a menudo son de
variedad fusiforme tipo A, tienen un crecimiento lento y son relativamente benignos.
Las principales rutas de propagación son la extensión local y
el flujo sanguíneo. El tracto uveal es una estructura vascular sin canales
linfáticos. Cuando se observa una complicación regional de ganglios
linfáticos (preauriculares, submandibulares y ganglios cervicales), indica
que ha ocurrido una extensión subconjuntival del tumor primario. Generalmente
las metástasis sistémicas son de origen hematógeno, y el
hígado es el sitio más común.1,3,4
Se refiere que este tipo de tumor representa del 0.6 al 1.6 % de los tumores
uveales en niños y adolescentes, con muy baja incidencia.5
No se reporta hasta la fecha ningún paciente con estas características
en nuestra provincia. Estudios como el de Báez González,
en el servicio de patología oftálmica, encuentra una edad promedio
de aparición de 21 años, pero se trataba de melanoma de coroides
fundamentalmente.6
En la presentación de tres casos clínicos del servicio de oftalmología
del Hospital Universitario “Puerta de Hierro” se plantea que los
melanomas de iris-cuerpo ciliar son tumores raros y representan el 1 % de los
melanomas uveales. Presentan tres casos que inicialmente consideraron como melanomas
de iris pero que una vez realizado el estudio histopatológico se determinó
que se trataba de leiomiomas.7
Según la literatura consultada se reportan como signos:
a. Típicos: Nódulo pigmentado o no pigmentado que tiene al menos 3 mm de diámetro y 1 mm de espesor localizado en la mitad inferior del iris con una superficie suave o irregular. Existe vascularización superficial del tumor y es más fácil de detectar en un tumor no pigmentado mientras que en un tumor muy pigmentado puede quedar enmascarada. Puede verse distorsión pupilar, ectropion uveal y a veces cataratas localizadas. Estos signos estaban presentes en este paciente al ingreso, excepto la catarata.
Los signos asociados con un componente celular epitelioide prominente incluyen vascularidad importante, crecimiento rápido y pigmentación heterogénea.
b. Variantes raras: Melanoma de crecimiento difuso dentro del estroma que puede producir heterocromía hipercrómica ipsilateral. Melanoma en tapioca: que se caracteriza por múltiples nódulos sobre la superficie del iris.2,8
En melanomas intraoculares,
especialmente de la coroides, existe una correlación entre los tipos
de células y el pronóstico. Los pacientes con tumores de la variedad
de células fusiformes tienen un pronóstico mejor que los que tienen
tumores de la variedad no fusiforme. En la práctica clínica, la
base tumoral puede estimarse por el diámetro promedio del disco óptico
(dd) (1dd= 1,5 mm). La elevación promedio puede estimarse en dioptrías
(3 dioptrías= 1 mm). Debe emplearse la ultrasonografía para proporcionar
medidas que dan resultados más exactos.1,4,5,9
El caso reportado se considera como un tumor de tamaño grande, pues medía
alrededor de 16-17 mm de longitud. La hipertensión ocular fue la forma
de presentación del caso, de forma similar ocurrió en la investigación
realizada por Bianciotto en siete casos estudiados que llevaban tratamiento
antiglaucomatoso y no resolvían su hipertensión ocular. En estos
pacientes se trataba de un melanoma uveal (coroideo), con infiltración
de cuerpo ciliar y ángulo, no así este caso que era un melanoma
de iris que infiltraba por delante el ángulo camerular.
El melanoma del iris es relativamente benigno con una tasa de supervivencia
a 5 años de aproximadamente el 95 %. En este caso la BAAF arrojó
una variedad fusiforme, pero con vascularización abundante; según
los casos reportados por otros autores la vascularización abundante predice
la malignidad y mal pronóstico del cuadro. Siempre se prefiere utilizar
un enfoque conservador, pero una intervención quirúrgica puede
justificarse ante el crecimiento tumoral inequívoco y con melanomas extensos
al momento del examen inicial.10-12
Los diferenciales que se abordaron con mayor énfasis debido a las características
del tumor fueron:
El xantogranuloma juvenil se caracteriza por ser una lesión desde amarillenta
a gris, pobremente demarcada en el iris, que se acompaña de lesión
en piel única o múltiple como piel de naranja. Generalmente aparece
en el primer año de vida. También puede estar asociado con hifema
e hipertensión secundaria. Histológicamente aparece un infiltrado
granulomatoso con histiocitos con contenido lipídico y células
Touton gigantes. La lesión regresa espontáneamente, además
de que puede afectar cuerpo ciliar, coroides anterior, epiesclera, córnea,
párpados y órbita.2,10
El leiomioma puede ser bien localizado, pedunculado, otras veces difuso o plano,
y usualmente claramente pigmentado. Se necesita de microscopia electrónica
para diferenciar entre un leiomioma y un melanoma amelánico de patrón
celular fusiforme. Otros autores consideraron también que no se podía
descartar un leiomioma de iris ante un tumor de este, sin tener en cuenta el
estudio anatomopatológico previo, pues son fácilmente confundidos
a la observación.2,6,10
El melanoma en tapioca: se tuvo en cuenta por sus características de
ser nodular y localizado sobre el iris o una porción de este, traslúcida
o claramente pigmentada, y asociada en ocasiones a glaucoma secundario.2,10
El estudio histológico descartó el diagnóstico independientemente
de la hipertensión ocular inicial.
Otro diagnóstico que se tuvo en cuenta fue la leucemia que produce una
lesión nodular o difusa de aspecto lechoso con intensa hiperemia. El
iris usualmente pierde su arquitectura, se adelgaza y se desarrolla heterocromía.
El pseudohipopion es común. Pero fue descartado al no existir antecedentes
de esta enfermedad, ni un cuadro de debut, además los estudios hematológicos
realizados fueron normales.13,14
Existen varias opciones de tratamiento para este tumor:
La terapia radioactiva
en placa (braquiterapia), es otro método utilizado como tratamiento a
este tipo de tumor. En esta técnica, cuando las células mueren
el tumor decrece, aunque no desparece del todo, y es recomendada tanto para
el melanoma de coroides como de iris. Los efectos de la radioterapia se evidencian
al cabo de tres meses aproximadamente, eventualmente se reduce en un 40 %, aunque
raramente desaparecen y se consideran inactivos. También se está
ensayando con la fotocoagulación de la vascularización del tumor
y la termoterapia. Se está empleando la quimioterapia con tamoxifen y
cisplatin.15,16
Se concluyó el caso con el diagnóstico de melanoma maligno del
iris y se envió al paciente al Instituto Nacional de Oncología
donde se realizó la enucleación del globo ocular. Quedo confirmado
el diagnóstico con el estudio histológico que mostró un
melanoma maligno de iris con crecimiento difuso, tipo celular fusiforme, índice
mitótico grado I. Presentaba una respuesta linfocitaria mínima,
que invadía cámara anterior y ángulo camerular. Por último
se le colocó una prótesis ocular al paciente, el cual se mantiene
en evaluación periódica y lleva más de un año de
operado, hasta ahora sin signos metastásicos a otros niveles.
Se consideró importante publicar este caso, por la poca frecuencia de
presentación. Además de su aparición en un individuo joven,
con un cuadro tan florido que pudiera interpretarse como otra enfermedad y esto
agravaría el pronóstico del paciente. Hacer un correcto y oportuno
diagnóstico, y su tratamiento lleva consigo la salvación de una
vida.
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Recibido: 30 de marzo de 2011.
Aprobado: 24 de abril de 2011.
Dra. Leticia Verona Ugando. Hospital Provincial General Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”, calle Máximo Gómez entre Onelio Hernández y Soto, Ciego de Ávila. Ciego de Ávila, Cuba. Correo electrónico: fjav@ciego.cav.sld.cu
